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·在病程早期過度治療反而可能帶來副作用。蕈樣肉芽腫（MF）早期其實(shí)是一種進(jìn)展速度相對(duì)較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預(yù)，治療得當(dāng)，可能會(huì)長期處于緩解狀態(tài)。如果采用了不適當(dāng)?shù)闹委?，例如?lián)合化療，就會(huì)增加藥物毒性，并不能提高緩解率延長緩解時(shí)間。

“蕈樣肉芽腫（MF）很難預(yù)防，一般來講，按癥狀分類，MF有三個(gè)發(fā)病期：紅斑期（patch）、斑塊期（plaque）和腫瘤期（tumor），病情嚴(yán)重程度逐級(jí)加深，但很多患者可能很多年都停留在紅斑期，以為自己只是得了普通的皮膚病，只用一點(diǎn)簡單的藥膏，所以我建議，大家對(duì)于久治不愈的皮膚病要引起重視，及時(shí)到正規(guī)大醫(yī)院就診。”在8月6日舉辦的第三屆中國淋巴瘤病友大會(huì)——蕈樣肉芽腫（MF）專場(chǎng)上，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師張薇向澎湃科技表示。

據(jù)張薇介紹，蕈樣肉芽腫（MF）是皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤（CTCL）的亞型之一，是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，病程進(jìn)展較為緩慢，主要影響皮膚，臨床表現(xiàn)為鱗樣斑塊、增厚斑塊并伴有嚴(yán)重瘙癢，從而造成患者皮膚大面積損傷。CTCL在每10萬人中僅有24名患者。在歐洲，MF的年發(fā)病率約為1/11萬~1/35萬。作為罕見腫瘤，它起病隱匿，前驅(qū)癥狀可能會(huì)持續(xù)數(shù)年，直到患者最終確診。“MF確診難度大是因?yàn)樗脑缙诎Y狀和特應(yīng)性皮炎、銀屑病等皮膚病非常相像，甚至有時(shí)候做一次活檢等病理檢查都查不出來，這是因?yàn)橛袝r(shí)候活檢的取樣部位不在腫瘤密集處，加之MF屬于罕見腫瘤，所以可能有些醫(yī)生對(duì)此難以識(shí)別。”

參會(huì)的北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科主任醫(yī)師汪旸在現(xiàn)場(chǎng)表示，“從國內(nèi)數(shù)據(jù)來看，我從2009年開始帶隊(duì)研究，經(jīng)過12年的觀察和隨訪，我們建立起了第一份中國人自己的蕈樣肉芽腫五年生存率。結(jié)果顯示，中國早期MF患者的生存率高于歐美。所以大家不用過度驚慌，早診早治非常重要，但也要提醒大家，如果不及時(shí)醫(yī)治，約52%的晚期患者生存期僅為5年。”

在治療方面，張薇介紹，可以從以下四個(gè)因素來衡量MF病情發(fā)展：皮膚原發(fā)腫瘤情況（T）、淋巴結(jié)病變（N）、有無內(nèi)臟病變（M）、血液中非典型淋巴細(xì)胞比例（B），因此，采用待評(píng)估的TNMB分類，皮膚淋巴瘤從四維度可分為4期: I期（IA、IB）、II期（IIA、IIB）、III期（IIIA、IIIB）、IV期（IVA1、IVA2、IVB）?！皩?duì)早期（IA IB IIA）患者建議局部治療（外用藥，局部光療等）或系統(tǒng)治療單藥為主（例如甲氨蝶呤或干擾素），盡量實(shí)施簡化療法，過度治療反而可能帶來副作用。因?yàn)镸F早期其實(shí)是一種進(jìn)展速度較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預(yù)，治療得當(dāng)，可能終生都只需要服用這些簡單的藥物。如果過度治療，例如很早就使用聯(lián)合化療等，會(huì)增加藥物毒性，但并不能提高緩解率延長緩解時(shí)間，所以對(duì)早期MF的治療不是用藥越多越好?！?/p>

汪旸也舉例表示：“我特別想強(qiáng)調(diào)的是化療的介入時(shí)機(jī)，我看到很多病人很早期就進(jìn)行了化療，化療結(jié)束后病情再次復(fù)發(fā)，我個(gè)人認(rèn)為這非?？上АＪ紫纫呀?jīng)有很多研究表明，對(duì)于早期MF患者來說，化療對(duì)于提高患者的生存率沒有益處。其次，即使是對(duì)于進(jìn)展期的MF患者，化療的長期效果也并不好。所以我個(gè)人一直認(rèn)為，從皮膚科的角度，早期MF患者不選擇化療，進(jìn)展期MF患者不首選化療?！?/p>

目前，MF治療方法有皮膚定向治療和全身治療，全身治療又分為化療、靶向治療等等。2022年10月，莫格利珠單抗獲中國國家藥品監(jiān)督管理局（NMPA）的正式批準(zhǔn)，用于治療既往接受過系統(tǒng)性治療的復(fù)發(fā)或難治性Sézary綜合征（塞扎里綜合征，CTCL的另一種亞型），或晚期（III/IV）蕈樣肉芽腫（MF）成人患者。這是中國首個(gè)也是唯一獲批用于治療SS和MF的靶向C-C趨化因子受體4（CCR4）的生物制劑。CCR4是一類趨化因子受體，在MF/SS患者的惡性T細(xì)胞表面高度表達(dá)，是潛在理想靶標(biāo)。預(yù)計(jì)莫格利珠單抗將于2023年8月下旬在全國上市。

張薇說道：“總體來看，因?yàn)镸F還是一種罕見腫瘤，患病人群較少，所以相關(guān)治療的規(guī)范性較差，研發(fā)進(jìn)展也較緩慢，目前還無法實(shí)現(xiàn)完全治愈的目標(biāo)，我們只能一點(diǎn)點(diǎn)向此靠近。”

（原標(biāo)題：專家提醒重視久治不愈的皮膚病，有種罕見腫瘤恐“深藏不露”）

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